SSDV-logga

Oscar Zaar 2016

Kraftig ökning av merkelcellskarcinom i Sverige

Oscar Zaar, specialistläkare, doktorand, Hudkliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
John Paoli, överläkare, docent, Hudkliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset

OscarZaar

De senaste decennierna har vi sett en närmast lavinartad ökning av antalet fall av hudcancer i Sverige. De tre viktigaste formerna av hudcancer – malignt melanom, skivepitelcancer och basalcellscancer – ökar med cirka 5-6 procent per år.(1) Merkelcellskarcinom (MCC) är en mer sällsynt men aggressiv hudcancer av neuroektodermal typ med hög återfallsfrekvens och hög dödlighet. Spridning till lymfkörtlar eller organ är relativt hög trots kirurgi och/eller strålbehandling.(2)

Riskfaktorer för MCC inkluderar hög ålder, exponering för ultraviolett (UV) ljus, ljus hudtyp och immunosuppression, samt en klar koppling finns till ett virus som döpts till Merkel Cell Polyomavirus. (2, 3)

Vi har nyligen i en retrospektiv kohortstudie undersökt samtliga fall av MCC rapporterade till Socialstyrelsens Cancerregister i Sverige mellan åren 1993-2012. I studien undersöktes populationsbaserade data som ingår i Cancerregistret inklusive demografi, TNM-klassificering, fördelning över olika kroppsdelar och total överlevnad efter diagnos. Syftet var att beskriva svenska MCC-patienter och beräkna den nationella incidensen av MCC.

Under studieperiodens 20 år identifierades totalt 606 fall av MCC hos 594 patienter.
Medianåldern var 81 år och en knapp majoritet var kvinnor, men åldersjusterad incidens var något högre hos män. Incidensen (per 100 000 invånare och år) i Sverige 1993-2012 ökade från 0,23 till 0,49, alltså med mer än 100 %.
UV-strålningens inverkan på MCC-utveckling noterades i hur tumörerna fördelade sig på olika kroppsdelar. Den primära tumören fanns oftast i huvud- och halsområdet, med mer än hälften av alla fall (51,8 %). Detta område exponeras mest för UV-strålning och ett liknande mönster ses även bland de vanligare formerna av hudcancer. (3)
Den absoluta majoriteten av patienterna (97 procent) hade ingen känd metastasering i samband med diagnosen av MCC. Det kan bero på att man i Sverige sällan utför portvaktskörtelkirurgi eller röntgenundersökningar för mer precis stadieindelning i samband med diagnos. Trots detta var 5-årsöverlevnaden endast 41,9 procent, vilket är avsevärt lägre än den förväntade överlevnaden för köns- och åldersmatchad befolkning under samma period (62,3%).

Zaar O, Gillstedt M, Lindelof B, Wennberg-Larko AM, Paoli J. Merkel cell carcinoma incidence is increasing in Sweden. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 2016.

OscarZaarFig1forweb

Fig. MCC börjar ofta med en plötslig tillväxt av en röd, rosa eller rödviolett
samt relativt hård upphöjning på eller under huden. Tumören växer snabbt
till en knuta. Blödning kan ske i mer avancerade stadier.

Referenser

1. The Swedish Cancer Registry of the National Board of Health and Welfare. [Cancer incidence in Sweden 2013]. 2014 [cited 2015 June 30]. Available from http://www.socialstyrelsen.se (in Swedish).

2. National Comprehensive Cancer Network's Clinical Practice Guidelines in Oncology. Merkel Cell Carcinoma Version 2.2015. 2015 [cited 2015 June 30]. Available from http://www.nccn.org.

3. Heath M, Jaimes N, Lemos B, Mostaghimi A, Wang LC, Penas PF, et al. Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features. Journal of the American Academy of Dermatology. 2008; 58: 375-81.

Svenska Sällskapet för Dermatologi och Venereologi

Adress:  SSDVs kansli, Att: Agneta Andersson, S:t Johannesgatan 22, 753 12 Uppsala. E-mail: info@ssdv.se

Sidvisningar (Sen 1 januari 2014):
282624